השימוש באימונוגלובולינים כטיפול במחלות אוטואימוניות מקובל מזה שנים רבות במספר רב של מחלות. ברובן של המחלות האלו (כמו תרומבופניה אימונית, CIDP, מחלת גיליאן ברה ועוד), קיימת התוויה לטיפול במשרד הבריאות. קיימת ספרות ענפה שמראה על היעילות והבטיחות בטיפול זה גם כאשר הוא ניתן לאורך שנים. לטיפול זה יתרונות רבים-פעולה מהירה, העדר דיכוי של המערכת החיסונית וסבילות טובה לטיפול אצל הרוב המכריע של החולים.

ברוב המחלות האוטואימוניות (כולל מיאסטניה) מקובל ומעוגן בספרות, כי במצבי חירום הטיפול ב IVIG  צריך להינתן תוך זמן קצר, ולכן הוראה של רופא בכיר מומחה לתחום הספציפי מספיקה כדי לתת את הטיפול תוך מספר שעות כאשר ישנה החמרה במחלה שדורשת אישפוז בבית החולים.

במצבים כרוניים או פחות אקוטיים, קיימות במחלות אלו התויות ברורות שכלולות בסל הבריאות.

במיאסטניה גראביס, בניגוד למחלות אוטואימוניות אחרות, IVIG  אינו רשום בהתויה במשרד הבריאות וגם אינו נמצא בסל. לכן, כל מתן (גם במצב חירום) דורש אישור 29ג ו/או אישור מנהלי עם כל הכרוך בכך. (הסבר לחולה שמדובר בתרופה שלא הוכחה יעילותה, אובדן זמן יקר בציפיה לאישורים הנדרשים ועוד). ברוב המקרים נדרש גם טיפול משמר (לעיתים לאורך חודשים ושנים) ולא מספיק טיפול חד-פעמי. המשך הטיפול באופן אמבולאטורי כרוך גם הוא באישורים דומים, מערב ועדת חריגים של קופות החולים שכן כפי שציינו הטיפול גם אינו כלול בסל. חשוב לציין גם, שברוב המכריע של המקרים האישור לטיפול אכן ניתן, אך כרוך בהליך ממושך ומסורבל שמקשה על הצוות המטפל, מקשה על החולה וגם במקרים רבים מביא לכך שחלה החמרה משמעותית במחלה, שהייתה ניתנת למניעה, עם העלויות והקשיים הנלווים לכך. למשל: חולה עם החמרה נשימתית שהטיפול אצלו נדחה במשך מספר שבועות, עלול להגיע למצב של קרייסיס, שהוא מצב מסכן חיים שדורש לא פעם אישפוז בטיפול נמרץ ותהליך שיקום ארוך וממושך.

לאור כל האמור לעיל, אנחנו חושבים שאין הצדקה לכך, שטיפול ב IVIG  במיאסטניה ימשיך להיות טיפול שאינו בהתוויה. חשוב להבין שמיאסטניה היא מחלה נדירה ופלוקטואטיבית עם וריאביליות קלינית גבוהה. קשה מאוד במחלה כזו לבצע מחקרים מבוקרים, מה שמביא לכך שיש בספרות העולמית הרבה פחות evidence מאשר במחלות בהן יש פרמטרים אובייקטיביים מדידים (כמו ITP). יחד עם זאת, קיים מספיק evidence בספרות כדי להצדיק את הטיפול בהתויות ברורות. והראייה שמידע זה מספק כדי לקבל אישור עבור הרוב המכריע של החולים.

מספר מחקרים, חלקם מבוקרים הראו יעילות ברורה של טיפול באימונוגלובולינים במצבים בהם יש החמרה אקוטית במחלה.  יש לזכור שהחמרה קשה של מיאסטניה היא מצב שעלול להיות מסכן חיים בו נדרש טיפול מיידי. קיימת אמנם אופציה של טיפול בפלסמהפארזיס, אך גם היא לא רשומה כהתוויה, דורשת בהרבה מקרים החדרת צנתר מרכזי, דורשת צוות מיומן וציוד שלא קיים בכל בית חולים וכרוכה ביותר סיבוכים. מחקרים שהשוו בין שני הטיפולים לא הראו הבדל ביעילות בין IVIG  לפלסמהפארזיס ברוב המקרים, אך יותר סיבוכים עם פלסמהפארזיס. טיפול מוקדם ומהיר במצבים של החמרה מסכנת חיים (שמערבת את שרירי הנשימה והבליעה) הראה ירידה משמעותית בהידרדרות עד לצורך בהנשמה מלאכותית וסיבוכים אחרים.

לאור זאת, יש לדעתנו להוסיף את מחלת המיאסטניה להתוויות המקובלות ל IVIG וגם לשאוף להכניסה לסל הבריאות בהתויות אלו.

 

Achiron, a, Barak, Y., Miron, S., & Sarova-Pinhas, I. (2000). Immunoglobulin treatment in refractory Myasthenia gravis. Muscle & Nerve, 23(4), 551–5. Retrieved from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10716766

Alabdali, M., Barnett, C., Katzberg, H., Breiner, A., & Bril, V. (2014). Intravenous immunoglobulin as treatment for myasthenia gravis: current evidence and outcomes. Expert Review of Clinical Immunology, 10(12), 1659–65. doi:10.1586/1744666X.2014.971757

Dunand, M., Botez, S. a, Borruat, F.-X., Roux-Lombard, P., Spertini, F., & Kuntzer, T. (2010). Unsatisfactory outcomes in myasthenia gravis: influence by care providers. Journal of Neurology, 257(3), 338–43. doi:10.1007/s00415-009-5318-9

Eienbröker, C., Seitz, F., Spengler, A., Kurz, H., Seipelt, M., Sommer, N., … Tackenberg, B. (2014). Intravenous immunoglobulin maintenance treatment in myasthenia gravis: a randomized, controlled trial sample size simulation. Muscle & Nerve, 50(6), 999–1004. doi:10.1002/mus.24259

Imai, T., Suzuki, S., Tsuda, E., Nagane, Y., Murai, H., Masuda, M., … Utsugisawa, K. (2015). Oral corticosteroid therapy and present disease status in myasthenia gravis. Muscle & Nerve, 51(5), 692–6. doi:10.1002/mus.24438

Mandawat, A., Kaminski, H. J., Cutter, G., Katirji, B., & Alshekhlee, A. (2010). Comparative analysis of therapeutic options used for myasthenia gravis. Annals of Neurology, 68(6), 797–805. doi:10.1002/ana.22139

Wolfe, G. I., Barohn, R. J., Foster, B. M., Jackson, C. E., Kissel, J. T., Day, J. W., … Parry, G. J. (2002). Randomized, controlled trial of intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis. Muscle & Nerve, 26(4), 549–52. doi:10.1002/mus.10224

Zinman, L., & Bril, V. (2008). IVIG treatment for myasthenia gravis: effectiveness, limitations, and novel therapeutic strategies. Annals of the New York Academy of Sciences, 1132, 264–70. doi:10.1196/annals.1405.038