מה משפר ומה מחמיר את תסמיני המחלה?

כדי להבין מה יכול לשפר או עלול להחמיר את תסמיני המחלה, עלינו קודם כל להבין את מה שגורם להם, כלומר את מנגנון המחלה. ניתן למצוא פירוט על כך כאן. (קישור לפרק מתאים במה היא מיאסטניה)

בקצרה, ברוב המקרים המחלה נגרמת כתוצאה מנוגדנים שמכוונים נגד הרצפטור לאצטיל כולין (שנמצא על ממברנת השריר), ולעיתים רחוקות יותר כתוצאה מנוגדנים אחרים (כמו נוגדנים שמכוונים נגד מאסק או כאלו שטרם זוהו) או כתוצאה מפגם גנטי באחד מהחלבונים שדרושים כדי לאפשר מעבר תקין של הסיגנל החשמלי בסינאפסה ופעילות תקינה של השריר במאמצים חוזרים.

לכן, כל דבר שיפחית את ייצור הנוגדנים או יסייע להתגבר על הפגיעה בשריר, יביא לשיפור בתסמיניה ולעומת זאת כל דבר שיגביר את ייצור הנוגדנים, או יגרום לפגיעה נוספת ביכולת הפעילות של השריר, יחמיר את המחלה.

חלק מאותם גורמים שמחמירים את המחלה (טריגרים) ידועים ומוכרים, חלקם שנויים במחלוקת וחלקם לא זוהו עדיין. אותו הדבר נכון גם לגבי גורמים שמביאים לשיפור. בנוסף, בגלל השוני והמורכבות של המחלה, מה שיחמיר אצל חולה אחד, לא יגרום לבעייה אצל חולה אחר, ולהיפך, מה שיביא לשיפור אצל חולה אחד, לא יביא לשינוי הרצוי אצל חולה אחר. בכל זאת, ניתן לדעת באופן סטאטיסטי מה הסיכוי שגורם מסויים יחמיר או ישפר ובהתאם להימנע ממנו או להשתמש בו. הדבר נכון לגבי תרופות, אורח חיים, תזונה וחומרים אחרים אליהם אנחנו נחשפים באופן יומיומי. בנוסף, במיוחד כאשר מדובר במחלה נדירה יש מקום רב גם לתיאור של מקרים אנקדוטאליים אשר יכולים לעיתים לסייע לחולה באופן בלתי צפוי. מה שגם מסבך את התמונה זה שלא פעם טיפול או תרופה שמביאים לשיפור, עלולים גם להביא להחמרה זמנית או מתמשכת בתסמיני המחלה.

במדור זה נשתדל להביא את כל הידוע (מהספרות המקצועית), את כל השנוי במחלוקת וגם ננסה ללמוד מחולים רבים ככל האפשר על מה שמשפיע עליהם, כדי שנוכל לקבל ידע סטאטיסטי רלוונטי לנו וגם תיאורים אנקדוטאליים של חולים. חשוב להבין שהמטרה אינה לתת המלצות ספציפיות, אלא מידע רלוונטי כללי שיוכל לסייע.

כמובן, שבכל מה שקשור לטיפול תרופתי, כמו גם תוספי מזון, צמחי מרפא, ושינויים מהותיים בתזונה חשוב לעשות זאת בשיתוף מלא עם הצוות המטפל. למרבה הצער, ישנם מקרים בהם חולים  התפתו לנסות טיפולים שונים על דעת עצמם עם תוצאות שהיו לעיתים הרות אסון. רק הרופא המטפל מכיר את המצב הרפואי של חולה ספציפי ברמה שיוכל להחליט אם יש מקום לנסות התערבות שונה ובאיזה אופן. בעיקרון, כל שינוי צריך להיעשות באופן הדרגתי (אלא אם מדובר בפרוטוקול טיפולי קבוע ומוכר) תוך מעקב אחר כל שינוי לטוב או לרע במצב. ( רצוי שילוב של ניטור עצמי עם מעקב של הרופא המטפל לפי הצורך).

 

 

מה משפר?

נתחיל בדבר הבנאלי ביותר: מנוחה

מיאסטניה היא מחלה שמתבטאת בהחמרה בעקבות מאמץ חוזר של השריר, לכן מנוחה מביאה תמיד לשיפור. המנוחה יכולה להיות ספציפית לאיבר שביצע מאמץ (למשל מתן מנוחה ליד לאחר כתיבה במחשב, או מתן מנוחה לרגליים לאחר הליכה) או כללית, לפי הצורך ולפי התסמינים באותו רגע. רוב חולי המיאסטניה נזקקים לסגל לעצמם אורח חיים שכולל מנוחות קצרות מסוג זה. מנוחה לשריר יכולה להיות מושגת גם על ידי שימוש בעזרים שמצריכים פחות מאמץ (כמו למשל עכבר מותאם, מקלדת רכה או אפילו כיסא גלגלים). השרירים היחידים שלא ניתן להפסיק את פעולתם ולנוח הם שרירי הנשימה ולכן אצל חולים עם מעורבות משמעותית של שרירים אלה, ניתן לאפשר מנוחה על ידי שימוש למשך הזמן הנדרש (שיכול לעיתים להיות מספר דקות בלבד) במכשיר תומך נשימה. ניתן לקרוא כאן (קישור לבעיות נשימה) על בעיות נשימה אצל חולי מיאסטניה.

שיפור הולכת הסיגנאל החשמלי בסינאפסה- ברוב המקרים מיאסטניה נגרמת כתוצאה מנוגדנים שמכוונים נגד הרצפטור לאצטיל כולין, כתוצאה מכך בגירויים חוזרים ישנה ירידה ביכולת של השריר להגיב לסיגנאל החשמלי שמגיע מקצה העצב. הסיגנאל הזה מועבר על ידי חומר שנקרא אצטיל כולין. בסינאפסה ישנו חלבון (אנזים בשם  אצטיל-כולין-אסטראז) שתפקידו לפרק את החומר הזה, כדי שלא יהיה גירוי יתר תמידי, כך שהשריר יוכל להתאושש ולחזור לתפקד. מסתבר שכאשר מעכבים את הפעילות של החלבון הזה בצורה מבוקרת וישנו יותר אצטיל כולין בסינאפסה, גם הכמות הקטנה יחסית של הרצפטורים מגיבה טוב יותר.

התרופה הנפוצה ביותר בקבוצת התרופות הזו היא מסטינון (פירידוסטיגמין), אשר ניתנת בכדורים במינון של 30 או 60 מ"ג. ישנם חולים שזקוקים למינון קטן יחסית (עד 3 כדורים ביום) ואחרים שזקוקים למינונים גבוהים יותר. מקובל להתחיל את התרופה במינון קטן (30-60 מ"ג פעם ביום) ולהעלות בהדרגה בהתאם לשיפור בסימפטומים ותופעות הלוואי. תרופות אחרות הן מיטלאז (אינה נמצאת בשימוש בארץ, אך ישנם חולים שתרופה זו מסייעת להם יותר), או נאוסטיגמין (תרופה זו ניתנת בזריקות תת-עוריות או דרך הוריד ובדרך כלל משמשת רק בעת אישפוז בבית החולים, למרות שישנם חולים שמשתמשים בה באופן קבוע משום שהיא פועלת מהר יותר או בגלל בעיות בבליעה או ספיגה של המסטינון). אחוז קטן מהחולים יחוו דווקא החמרה או תגובה לא יציבה (לעיתים שיפור, לעיתים החמרה ולעיתים העדר תגובה לאותו מינון) כתוצאה מכך שהבעייה אצלם אינה בהולכה בסינאפסה או משום שיש שלהם נוגדנים שמכוונים נגד החלבון שמפרק אצטיל כולין ולכן בעלי פעולה דומה לזו של מסטינון. חשוב לזהות מוקדם אצל חולים אלו, שמדובר בבעיה כזאת ולא בנטילה לא נכונה או לא מדוייקת של התרופה.

 

שיפור הצימוד בין הסיגנאל החשמלי להתכווצות השריר-הסיגנאל החשמלי שמגיע לשריר מקצה העצב עובר "תירגום" להתכווצות של השריר. זהו תהליך מורכב שכרוך במספר רב של שלבים וניתן ללמוד עליו יותר כאן. בין השאר נדרש שחרור של סידן ממאגרים תוך-תאיים.

תרופות או חומרים אחרים שמשפרים את יכולת השחרור של סידן מתוך המאגרים התוך-תאיים, יביא לכך ש"תרגום" זה יהיה טוב יותר. לקבוצה זו שייכת התרופה ונטולין, שיעילותה נמצאה בעיקר בחולים עם סוג מסויים של מיאסטניה גנטית , אך גם חולים אחרים תיארו שיפור דומה. התרופה אפדרין (שאינה נמצאת כמעט בשימוש היום, אך נמצאת במינון קטן בסירופים נגד שיעול). קפאין (לכן, שתיית קפה מביאה לשיפור אצל חלק מהחולים).

תרופות אלו טובות במיוחד לחולים שאינם מגיבים טוב למסטינון, אך ניתן לנסות אותן בזהירות ובמינונים קטנים גם אצל חולים אחרים.  צריך לזכור שלכל התרופות האלו יש גם אפקט על מערכת העצבים המרכזית והלב ולכן הן חייבות להינתן בפיקוח של רופא (כולל סירופ נגד שיעול שניתן לקנות ללא מרשם) וצריך לנקוט זהירות בשימוש בהן. בתרופות אלו יש גם נטייה לפתח עמידות לפעולתם בשימוש ממושך.

לקבוצה זו שייך גם צמח המרפא המקובל ברפואה הסינית, אסטרגולוס. וישנם דיווחים אנקדוטאליים של חולים שחוו שיפור בעקבות שימוש בצמח זה.

שיפור ביכולת ייצור האנרגיה של השריר- כדי שתהיה התכווצות תקינה של השריר, נדרשת אנרגיה. האנרגיה הזו מגיעה מהמזון שאנחנו אוכלים וגם ממאגרים של שומנים וסוכרים. למשל, סוכר שמגיע לתא השריר עובר פירוק שחלקו נעשה בתוך "תחנת הכוח" של התא, המיטוכונדריה.  רק בשנים האחרונות התחילו להבין את החשיבות של הצימוד בין פעילות השריר לייצור האנרגיה בהתאם. כפי הנראה, לפחות אצל חלק מהחולים ישנה עדות לפגיעה ראשונית או משנית ביכולת ייצור האנרגיה בשריר בעת מאמצים חוזרים. שימוש בתוספי מזון שידועים כמשפרים את תיפקוד המיטוכונדריה יכול לסייע בחלק מהמקרים.

לקבוצה זו שייכים- קואנזים 10Q, קרניטין ועוד. גם התאמת התזונה, כך שתהיה "זרימה" קבועה של סוכר ושומנים לשריר, יכולה לשפר. הידע בתחום זה מוגבל מאוד ולכן אפשר להסתמך על מחלות אחרות בהן ידוע על פגיעה כזאת (כמו מיופאתיה מיטוכונדריאלית).

נכון להיום, אין דרך טובה לבדוק אם אכן קיימת בעיה בייצור האנרגיה בשריר. ביופסיית שריר במקרים חריגים יכולה לספק תשובה חלקית. ייתכן ובעתיד ניתן יהיה להפריד בין חולים שיש להם בעייה כזו (ולכן יכולים להרוויח משימוש בתוספי מזון ושינויים תזונתיים) וכאלה שאין להם בעייה כזו. אנחנו מקוים שבעתיד יהיו מחקרים שיוכלו לתת תשובה ברורה יותר לשאלה הזאת.

 

ירידה בייצור הנוגדנים-טיפול מסוג זה יהיה כמובן רלוונטי רק לחולים עם מיאסטניה אוטואימונית, כלומר כאלה שהמחלה אצלם נגרמת כתוצאה מנוגדנים שמכוונים נגד הרצפטור לאצטיל כולין (שזה ברוב המכריע של המקרים) או חלבוני שריר אחרים.

פלסמהפארזיס-זהו בעצם סילוק מכאני של הנוגדנים. החולה מחובר למכשיר שמפריד בין נוזל הדם (פלסמה) לתאי הדם, כאשר בכל סיבוב מסולקת הפלסמה (שמכילה את הנוגדנים ,אך גם חלבונים וחומרים חשובים אחרים)ומוחזרים תאי הדם. מאחר ומדובר בסילוק מהיר של הנוגדנים, התגובה לטיפול היא מהירה ולכן הוא ניתן במצבים של החמרה קשה. יחד עם זאת יש חולים שמקבלים טיפול זה באופן קבוע. חשוב לדעת שיש כאלו שאצלם הטיפול דווקא משפעל את המערכת החיסונית ומביא לתופעה שנקראת rebound שבה זמן קצר לאחר מכן, ישנה דווקא עלייה ברמת הנוגדנים. מאחר וישנו סילוק של חלבוני הדם, החולה מקבל "בתמורה" תמיסה של אלבומין. בנוסף, כדי שהדם לא ייקרש בתוך הצינורות ישנו שימוש בחומר בשם ציטראט שמעכב את קרישת הדם במידה הנכונה. הפעילות של חומר זה היא על ידי קשירת סידן (שהוא חיוני לתהליך הקרישה אך גם חשוב מאוד בהתכווצות תקינה של השריר). ישנם חולים שרגישים מאוד לירידה הקלה הזו ברמת הסידן, מה שיתבטא בהחמרה משמעותית תוך כדי הפעולה. ניתן להתגבר על כך, לפחות באופן חלקי, על ידי מתן סידן בכדורים או בעירוי תוך כדי הפעולה.

פרדניזון – אחד הגורמים שיוצרים בקרה על פעילות המערכת החיסונית הוא קורטיזון. הורמון שמופרש בכמות גדולה במצבי סטרס בגוף שלנו. נמצא במחלות אוטואימוניות רבות (כולל מיאסטניה) שטיפול בפרדניזון (שניתן בכדורים ומחקה את פעילות הקורטיזול) מביא לירידה בייצור הנוגדנים ורמיסיה באחוזים גבוהים של החולים.

תרופה זו נוחה מאוד לשימוש (שכן היא ניתנת בכדורים) ופעילותה מהירה למדי (תוך ימים-שבועות) ולכן מקובלת מאוד לשימוש במיאסטניה. המינון המקובל הוא 1מ"ג/ק"ג פעם ביום. רצוי בשעות הבוקר המוקדמות כדי לחקות עד כמה שניתן את המחזורית היומית של קורטיזול.

במיאסטניה באופן ספציפי, התרופה עלולה לגרום להחמרה משמעותית בהתחלה. לכן, רופאים רבים נותנים אותה במינון קטן עם עלייה הדרגתית לעיתים אפילו בהשגחה באישפוז. יש גם הנותנים אותה פעם ביומיים כדי להקטין את הסיכון לדיכוי של ייצור הקורטיזול הטבעי עם הפסקת הטיפול. אצל חלק מהחולים שמקבלים פרדניזון עלולה להתפתח פגיעה בשרירים ולכן חשוב להבדיל בין זה (שדורש הורדת מינון או הפסקה) לבין החמרה במחלה (שדורש דווקא העלאת המינון).

לתרופה זו, לא מעט תופעות לוואי, שכן יש לה השפעה על לחץ הדם, מערכת העצבים המרכזית, רמות הסוכר ועוד. חלק מתופעות הלוואי ניתנות למניעה חלקית או מלאה על ידי שימוש מושכל. בסך הכל השימוש בפרדניזון לזמן מוגבל הוא בטוח למדי אצל הרוב המכריע של החולים. אנחנו ממליצים על ספר מצויין שנכתב בנושא זה. http://www.amazon.com/Coping-Prednisone-Revised-Updated-Cortisone-Related/dp/0312375603

Steroid sparing agents— .סטרואידים, כאמור, הוכחו כיעילים מאוד במחלות אוטואימוניות רבות. אלא, שעליה וקוץ בה, שכן בעוד שבשימוש במשך מספר חודשים לא מביא לנזק משמעותי בדרך כלל. שימוש ממושך לטווח ארוך כרוך בתופעות לוואי רבות.

לכן, פותחו במשך הזמן לא מעט תרופות שיש להן פעילות דומה על מערכת החיסון, אך ללא הפעילות של הסטרואידים על מערכות אחרות בגוף.

גם לתרופות אלו ישנן תופעות לוואי אפשריות, אך רוב החולים שנוטלים אותן לא סובלים מהן. רוב תופעות הלוואי הן הפיכות וחולפות ברגע שהטיפול מופסק בזמן. לכן, הן מקובלות מאוד בשימוש, אך דורשות מעקב וניטור, כמו גם הפסקתן והחלפתן בתרופה אחרת, במידה וישנם סיבוכים לטיפול. ייתכן והן כרוכות בסיכון מוגבר במקצת לפיתוח מחלות ממארות. ולכן, חשוב לציין אם יש גורמי סיכון נוספים.

לקבוצה זו שייכת התרופה אימוראן, ציקלוספורין, סלספט, מתותרקסאט ועוד.

בניגוד לפרדניזון שפעילותו מהירה, הזמן הנחוץ כדי לראות התחלת תגובה לטיפול בתרופות אלו הוא בדרך כלל מספר חודשים.

חלק מהרופאים מעדיפים לתת טיפול בתרופות אלו, מבלי לתת טיפול בפרדניזון בכלל. זה אפשרי כאשר תסמיני המחלה קלים יחסית ונשלטים בצורה טובה על ידי טיפול סימפטומאטי בלבד.

אימונוגלובולינים – אימונגלובולינים הם נוגדנים בכמות גדולה שמופקים ממספר רב של חולים. זה נראה פראדוקסאלי לתת נוגדנים לחולה שיש לו מחלה אוטואימונית. אך מסתבר שטיפול זה דווקא מביא לדיכוי של ייצור הנוגדנים העצמיים .המנגנון בו התרופה פועלת ידוע רק בחלקו. ומי שרוצה פירוט נוסף יוכל לקרוא על כך (בהמשך) כאן. הייתרון בטיפול שבניגוד לטיפולים שתוארו קודם שמדכאים את המערכת החיסונית ומגדילים את הסיכון לזיהומים, טיפול זה אינו כרוך בדיכוי זה. הטיפול ניתן בוריד, בד"כ באישפוז יום, אך לעיתים באישפוז.

הדרך המקובלת לטיפול היא על ידי טיפול רצוף של חמישה ימים במינון של כ-20-30 גרם ליום (תלוי במשקל החולה), כאשר לאחריו ניתן טיפול משמר מתמשך חד-יומי במינון דומה פעם בחודש. ייתכן וניתן לתת טיפול במינונים נמוכים יותר (יש מחקרים קטנים במחלות אוטואימוניות אחרות), אך זה לא נוסה במיאסטניה.

עלולה להיות רגישות לאימונוגלובילינים או לחומרים נוספים שמשתמשים בהם בתהליך הייצור והשימור. חומרים אלו שונים בין תכשיר לתכשיר וחברה לחברה, לכן החלפת התכשיר עשוייה לפתור את הבעייה.בכל מקרה, בפעמים הראשונות, הטיפול צריך להינתן בקצב איטי עם עלייה הדרגתית בקצב בהתאם לתגובה. חשוב גם שתהיה הידראציה טובה (כלומר שתיית נוזלים בכמות גדולה או מתן עירוי נוזלים אצל חולה שמתקשה לשתות). מקובל גם לתת תרופות שמונעות תגובה אלרגית כמו אנטיהיסטמינים וסטרואידים, במידה וניתן.

יש ארצות (כמו ארה"ב) בהן חולה ללא תופעות לוואי משמעותיות או סיבוכים, ממשיך לקבל את הטיפול בבית. בישראל, זה עדיין לא מקובל.

התרופה נחשבת לבטוחה, כאשר היא ניתנת בצורה נכונה. בד"כ היא מלווה, אם בכלל בתופעות לוואי קלות וחולפות כמו עייפות, כאבי ראש (שיכולים להיות קשים). במקרים נדירים יחסית תוארו תופעות לוואי קשות יותר, כמו תגובה אלרגית קשה, קרישי דם, פגיעה בכליות ועוד.

טיפולים נוספים-

כריתה של בלוטת התימוס -הקשר בין מחלת מיאסטניה לבלוטת התימוס ידוע כבר מזה שנים רבות. חולים עם גידול ממאיר (תימומה) נוטים לפתח מיאסטניה בשכיחות גבוהה הרבה יותר מאשר האוכלוסייה הכללית.

אצל חלק מהחולים ישנו שיפור משמעותי עד לרמיסיה מלאה בעקבות הסרה של בלוטת התימוס. יחד עם זאת מדובר בניתוח לא פשוט ואין עדיין אינפורמאציה ברורה לגבי קבוצות החולים להן הניתוח יכול לעזור ובאיזה אחוז אכן מושג שיפור משמעותי. יש היום מחקר שמתקיים במספר רב של מרכזים בעולם שמנסה לתת תשובה ברורה יותר ליעילות הטיפול הזה.

כנראה, שאנשים צעירים (לא ילדים) עם מיאסטניה קלאסית (כלומר נוגדנים לרצפטור לאצטיל כולין) הם בעלי הסיכוי הגדול ביותר להרוויח מהניתוח. לכן, יש רופאים שממליצים עליו לקבוצה זו באופן רוטיני.

תבלינים וצמחי מרפא- ישנם צמחים כמו קורקומין שהוכחה ההשפעה שלהם על מערכת החיסון. לא ידוע לנו על מחקר ספציפי במיאסטניה. אך ייתכן ושימוש בתבלינים מסוג זה יכול להביא לשיפור. כנראה בנוסף ולא במקום תרופות רגילות.

תרופות נוספות-

למרות שרוב התרופות והטיפולים המקובלים במיאסטניה לא נבדקו במחקרים מבוקרים, יש איתן ניסיון מצטבר רב ותיאורי סדרות ומקרים רבים ברחבי העולם. ממנו ניתן ללמוד על יעילות התרופות, כמו גם על תופעות לוואי אפשריות, כולל אלו שספיציפיות למיאסטניה. לכן, נעשה קודם כל שימוש בתרופות אלו.

יחד עם זאת, חלק מהחולים אינם מגיבים לטיפולים המקובלים וממשיכים לסבול מתסמינים קשים למדי של המחלה. לכן, נעשים ניסיונות למצוא תרופות חדשות-חלקן מקובלות והוכחו יעילות במחלות אוטואימוניות אחרות ואחרות ספציפיות למיאסטניה.

למרבה הצער, אין הרבה מחקרים בעולם על מיאסטניה ועוד פחות על סוגים נדירים יותר של מיאסטניה.

תוכלו למצוא כאן ולהתעדכן בכול מחקר שנעשה ונרשם בצורה מסודרת בעולם. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=myasthenia&Search=Search

נסקור כאן בקצרה, את הטיפולים הנסיוניים שניתנים היום בישראל.

מבטרה- תרופה זו שייכת לקבוצה של תרופות (הולכת וגדלה) של נוגדנים מונוקלונאליים. הרעיון שעומד מאחורי תרופות מסוג זה, היא לתקוף תאים של מערכת החיסון (במקרה זה תאים הקרויים לימפוציטים מסוג B) ועל ידי כך לגרום להרס שלהם או להפחית את פעילותם. התרופה מכוונת נגד חלבון בשם CD20 שנמצא באופן בלעדי על תאים מסוג B ולכן היא פוגעת אך ורק בהם. תאים אלו אחראים לייצור נוגדנים ולכן טיפול בתרופה מביא לירידה בכמות הנוגדנים.

התרופה גורמת למודולאציה מבוקרת של מערכת החיסון ומשפיעה באופן עקיף גם על מרכיבים אחרים שלו.

זו תרופה שפותחה במקור לטיפול במחלה ממארת של תאי B( בשם לימפומה), אך נוסתה בהצלחה (שונה) במחלות אוטואימוניות כולל מיאסטניה.

לפי הדיווחים המוגבלים בספרות, היא כנראה יעילה במיוחד במיאסטניה מסוג מאסק, אך גם בסוגים אחרים של מיאסטניה אימונית.

ישנן שתי דרכי טיפול מקובלות במיאסטניה-האחת נגזרת מטיפול בלימפומה ותרומבופניה אימונית- טיפול שבועי של 375 מ"ג למטר מרובע (כ-700 מ"ג" אצל רוב החולים) במשך 4-6 שבועות. האחרת נגזרת מטיפול בדלקת פרקים- 1000 מ"ג פעמיים בהפרש של שבועיים.

לא ברור אם זו אכן דרך הטיפול האופטימאלית. ישנם מספר מחקרים שפורסמו במחלות אחרות שמראים שייתכן ויש דווקא ייתרון למינונים קטנים ותכופים יותר.

התרופה עלולה לגרום לתגובה אלרגית קשה, ולכן צריכה להינתן בקצב איטי עם הכנה טובה על ידי אקאמול, סטרואידים ואנטיהיסטמינים. ישנם חולי מיאסטניה שמדווחים על החמרה קשה במחלה סביב הטיפול עם שיפור הדרגתי תוך ימים-שבועות.

משך הזמן לתגובה יכול לנוע ממספר ימים (נדיר) עד מספר חודשים. אצל רוב החולים יש שיפור תוך כחודש ממתן הטיפול הראשון.

 

 

מה מחמיר?

פעילות גופנית מאומצת (כלומר כזו שהיא מעל ל-70% מעל היכולת המקסימאלית לאורך זמן), ללא ספק מביאה להחמרה משמעותית אצל הרוב המכריע של החולים. אצל חלק מהחולים ההחמרה תהיה מיידית וחולפת, בעוד שאצל אחרים היא תבוא לידי ביטוי רק לאחר יממה או יותר ועלולה להימשך תקופה ארוכה.

לא ברור מה ההשפעה של פעילות גופנית על מהלך המחלה. האם אירועים חוזרים של פעילות גופנית מאומצת והחמרות חוזרות עלולים להביא להחמרה מתמשכת? גם היעדר מוחלט של הפעלת השרירים כנראה גורם לנזק, כמו אצל אדם בריא.

מציאת האיזון הנכון של פעילות מול מנוחה, מציאת רמת הפעילות האופטימאלית אינם משימה טריוויאלית.

מה שברור זה שיש להימנע כמידת הניתן מפעילות שגורמת להחמרה משמעותית, במיוחד כאשר זו אינה חולפת אחרי מנוחה קצרה. החמרה חוזרת, בין אם היא מביאה להחמרה מתמשכת או לא, פוגעת בצורה משמעותית ביכולת לתפקד.

עצה טובה שניתנה לנו על ידי אחד הנוירולוגים היא (בניגוד לנטייה הטבעית של מי שיכולתו פחותה מזו של אלו שמסביבו ומנסה לעשות כמה שיותר)-תמיד לעשות קצת פחות ממה שאתה יכול.

חומרי ניקוי, תוספי מזון ועוד שעלולים להשפיע על פעילות השרירים –בשנים האחרונות מתגלים יותר ויותר חומרים סינטטיים שנמצאים בחומרי ניקוי, קוסמטיקה ואף במזון, שיש להם השפעות שונות. אחת מהן היא פגיעה (שאצל אדם בריא לא תהיה משמעותית) ביכולת הפעילות של השריר. לדוגמא: טריקלוסאן שנמצא בהרבה מאוד סבונים אנטיבקטריאליים. ועוד.

למי שמכיר את המחלה שלו ואת ה"מהלך" הרגיל שלה, קל יחסית לזהות אם משהו מחמיר את התסמינים באופן עקבי. במידה ונמצא חומר כזה, רצוי להימנע ממנו ככל הניתן.

חולים שונים (בארץ ובעולם) מדווחים על מגוון רחב של חומרים החל מבשמים, מרככי כביסה וכלה במזונות . למשל אורגאנופוספאטים נמצאים בחלק מהירקות.  יש היום באופן כללי מגמה גוברת בעולם להשתמש כמה שפחות בחומרי הדברה וחומרים סינטטיים אחרים. מעבר לפעילות הישירה על השרירים, יש הסוברים כי העלייה המשמעותית בשכיחות של מחלות אוטואימוניות נובעת משימוש נרחב בחומרים אלו.

ברור שהימנעות מוחלטת היא בלתי אפשרית, אך לא קשה לצמצם את השימוש ולראות האם זה מביא לשיפור או מונע החמרות.

תבלינים וצמחי מרפא- לתבלינים וצמחי מרפא יש השפעה על מערכות ביולוגיות בגוף ולכן כפי שהם יכולים לשפר הם גם יכולים להחמיר. לכן, חשוב מאוד להיזהר משימוש בהם, מבלי להבין את דרך פעילותם.

פלפל שחור למשל, ידוע כמרפה שרירים, וישנם חולים שמדווחים ששימוש בפלפל שחור מביא להחמרה חולפת במצבם.

ניתן היום למצוא אתרים ומאמרים מדעיים באינטרנט על תוספי מזון וצמחים רבים. נשמח לנסות לסייע אם ישנה שאלה ספציפית.

תרופות-

הן התרופות עצמן (החומר הפעיל) והן החומרים הנלווים (החומר הבלתי פעיל) יכולות להחמיר מיאסטניה במנגנונים שונים. רוב המידע על תרופות שעלולות להחמיר מיאסטניה הוא אמפירי (כלומר מבוסס על תיאורים של מקרים או סדרות של חולים שמחלתם החמירה בעקבות השימוש בתרופה) ולא תמיד ידוע המנגנון. לעיתים שימוש בתרופה שמיוצרת על ידי חברה אחרת (עם חומר בלתי פעיל שונה) יכולה להביא לשינוי.

צריך גם לקחת בחשבון, שתרופות ניתנות במצבי מחלה. כך למשל, אנטיביוטיקות ניתנות כאשר יש זיהום והזיהום עצמו עלול להביא להחמרה במחלה. בנוסף, לפעמים אין ברירה וניתן לתת טיפול רק בתרופה מסויימת, למרות הסיכון. צריך לזכור גם שבניגוד לחומרי ניקוי ותוספי מזון, ישנו פיקוח רב על שימוש בתרופות עם מערכות דיווח בינלאומיות משוכללות.

לכן, אין כמעט תרופות שאסורות באופן מוחלט לשימוש. אך יש תרופות רבות שרצוי להימנע מהן ולא ליטול אותן בקלות ראש. חלקן נמכרות ללא מרשם רופא, וחלקן ניתנות על ידי רופאים מתחומים אחרים שייתכן ואינם מודעים מספיק לסיכון שעלול להיות לחולה מיאסטניה בשימוש בהן.

לכן, ניסינו לרכז כאן את רשימת התרופות שעלולות להביא להחמרה במחלה. כאשר הבדלנו בין תרופות שיש עליהן מידע רב ולכן סיכוי גדול שאכן יביאו להחמרה לתרופות שהמידע עליהן מועט ופחות חד-משמעי.  בגלל חשיבות הנושא הסתמכנו על מספר מאמרים. תוכלו לקרוא על כך בהמשך כאן.