בעיות נשימה אצל חולי מיאסטניה

 

לדבר על בעיות נשימה זה דבר שמפחיד את רוב החולים. רבים, אם בכלל,  משתמשים  בביטוי מפחיד וארטילעי :קרייסיס או משבר מיאסטני. כאשר התחושה היא משדובר במעין אסון טבע שלא ניתן לחזות או למנוע אותו-מצב פתאומי, מסכן חיים, שהוא הסיבוך ממנו חוששים יותר מכל ודורש אישפוז בטיפול נמרץ, צינרור הקנה ושיקום ממושך. בשנים האחרונות חלה התקדמות עצומה בזיהוי מוקדם וטיפול בבעיות נשימה אצל חולים עם מחלות נוירומוסקולואריות. ללא ספק, הבנה טובה של דרך הזיהוי והטיפול של מצבים אלו, יכולה למנוע סיבוכים מיותרים. לכן, הקדשנו לכך פרק מיוחד באתר שלנו. ואנחנו מקוים שהוא יסייע.

תהליך הנשימה הנורמאלי

תהליך הנשימה באופן נורמאלי הוא כניסה בעת שאיפה של אויר מבחוץ דרך הפה או האף אל חלל הלוע, משם לתוך קנה הנשימה ומשם לתוך הסימפונות עד לנאדיות הריאה. כאשר התהליך ההפוך מתרחש בעת נשיפה. על מנת שהתהליך הזה יתרחש באופן תקין צריכה להיות פעילות מתוזמנת היטב של שרירי הלוע, ושרירי הנשימה בבית החזה.

https://www.youtube.com/watch?v=h-wATTsMBBA

כאשר ישנה חולשה של שרירי הלוע, הם עלולים לחסום את דרך האויר, או לאפשר למזון ורוק להיכנס לקנה הנשימה במקום לושט. מה שיגרום לקושי בנשימה ותחושת חנק ושיעול במיוחד לאחר אכילה או שתייה. (או בלשון רפואית-אספיראציות, שזו שאיפה של מזון במקום אויר לתוך הריאות).

כאשר ישנה חולשה של שרירי הנשימה, לא תהיה התפשטות תקינה של בית החזה, כך שפחות אויר ייכנס. הוצאת האויר היא בדרך כלל פאסיבית ולא דורשת הפעלה של שרירים, אלא אם היא נעשית נגד התנגדות (כמו בעת ניפוח בלון או שריקה במשרוקית).

כאשר יש חולשה של שרירי הלוע, זה עלול לגרום בין השאר לחסימה של דרכי האויר העליונות ולהתנגדות גם בעת הוצאת האויר.

https://www.youtube.com/watch?v=-gie2dhqP2c

 שילוב של חולשת שרירי הלוע ושרירי הנשימה, יהיה לכן הקשה ביותר.

מה קורה במיאסטניה?

נתחיל בכך, שאצל רוב החולים לא תהיה אף פעם מעורבות משמעותית של שרירי הנשימה. יחד עם זאת אצל כ-40% מהחולים תהיה בשלב זה או אחר גם מעורבות של שרירי הנשימה. אצל רובם, חולפת, ואצל בודדים תהיה בדרגה זו או אחרת באופן קבוע. עם טיפול נכון רוב החולים לא יסבלו מנזק מתמשך וגם אלו עם פגיעה כרונית יוכלו עם האמצעים הקיימים היום להמשיך ולתפקד בצורה טובה. לכן, חשוב לדעת לזהות סימנים מוקדמים למעורבות שרירי הנשימה והלוע; ללמוד איך להתמודד ומה לעשות כדי למנוע הידרדרות והחמרה מסוכנת.

צריך לזכור שמיאסטניה היא מחלה של התעייפות שרירים כמו כל שריר אחר, גם בשרירי הנשימה, הפעלת השריר תביא להחמרת החולשה ומתן מנוחה לשריר תביא לשיפור. ירידה של עד 50% בכוח השרירים כמעט ולא תהיה מורגשת ולכל היותר תביא לקושי קל בנשימה בעת מאמץ. מעל 50% יהיה קושי בנשימה הולך וגובר באופן לא לינארי. לכן, לחולה תהיה תחושה של קושי בנשימה פתאומי, למרות שלא כך הדבר. בגלל הסימנים הקלים יחסית בהתחלה, השיפור וההחמרה לסירוגין, פעמים רבות החולים והרופאים כאחת מזהים את הבעייה בשלב מאוחר יחסית. בשלב הזה הטיפול הרבה יותר קשה ומסובך.

קושי בנשימה, גם אם אינו חמור ומסכן חיים באופן מיידי, מלווה תמיד בתחושה של פחד. פרופ יואל דונחין, מנהל יחידת הטראומה בהדסה במשך שנים רבות היטיב לתאר זאת, כאשר קיבל בטעות חומר מרפה שרירים בעת ניסוי:

• "אמרתי לבודקת כי אני חש שהתרופה להרפיית השריר פועלת את פעולתה... הדקות הבאות נדמו לי כנצח... הצטערתי מאוד על שהסכמתי להשתתף בניסוי. הייתי אחוז אימה והוקל לי רק כשהרגשתי את מכשיר ההנשמה הידני שהונח על פני. השפעת התרופה חלפה לאחר דקות מעטות, בשל המינון הנמוך שהוזרק לי. אבל ההרגשה הנוראה שחשתי - מודעות מלאה למתרחש סביבי, בלי יכולת לנשום ולדבר..." (הארץ,        )

הפחד הזה מוביל לעלייה בקצב הלב וצריכת החמצן, אשר מצידו מביא לעלייה בקצב ונפח הנשימה, הווה אומר מאמץ נוסף של השרירים. קל לראות איך חולה מיאסטניה מידרדר במצב הזה במהירות, כאשר המאמץ הנשימתי המוגבר, מביא להתעייפות השרירים שכבר חלשים, להחמרה נוספת אשר מביאה לקושי גובר בנשימה וחוזר חלילה. לעומת זאת, חולה אשר ערוך לזהות סימנים מוקדמים של החמרה נשימתית ומצוייד בהוראות מה לעשות, יוכל ברוב המכריע של המקרים למנוע את ההידרדרות הזאת.

סימנים מוקדמים:

כפי שאמרנו, בעייה נשימתית תתעורר כאשר ישנה חולשה משמעותית של שרירי הלוע, שרירי הנשימה או שניהם.

פעמים רבות בעיות אלו יופיעו לראשונה בעת השינה, וזאת משום שבאופן טבעי בזמן שאנחנו ישנים ישנה הרפייה של השרירים וכאשר הם חלשים ההרפייה הזאת תהיה משמעותית מספיק כדי לא לאפשר נשימה תקינה. הסימנים יכולים להיות קלים ביותר: קימה משינה עם כאב ראש או תחושה שלא ישנו מספיק, התעוררות עם סיוטי לילה או עם תחושה של מחנק שחולפת תוך מספר דקות. לעיתים, בעיות נשימה יופיעו לאחר ארוחה כבדה, וזאת משום שאחד משרירי הנשימה החשובים, שריר הסרעפת צריך לעבוד נגד יותר התנגדות כאשר הקיבה מלאה. ולעיתים הם יופיעו בעת מאמץ משמעותי, כאילו שחלה ירידה פתאומית בכושר.

בנוסף, קושי בבליעה (בעיקר של נוזלים), השתנקות, שיעול לאחר שתיית מים או קושי בנשימה עם או בלי שיעול תוך 10 דקות מסיום הארוחה, יכולים להעיד על אספיראציות.

כאשר מופיעים אחד או שניים מתוך הסימנים האלו, גם אם לא נראה שיש בעייה נשימתית משמעותית, רצוי ליידע את הרופא שלכם על כך וגם להיבדק על ידי רופא ריאות, עם ביצוע בדיקת תיפקודי ריאות מלאה (שכוללת ספירומטריה, בדיקת כוחות שרירי הנשימה ובדיקה נפח איוורור מרבי (MVV), שבודקת את הסיבולת של שרירי הנשימה), וייתכן גם בדיקת שינה.

ניטור:

במחלות רבות (כמו אסטמה) ישנם כלים מוכרים ובדוקים שמאפשרים ניטור עצמי, וידוע גם איזה שינוי בהם הוא משמעותי.

נכון להיום אין כלי מקובל ומוכר לניטור של בעיות נשימה במיאסטניה.

ייתכן ובעתיד נוכל להשתמש לצורך כך בסרגל התיפקודי ואולי בעזרים נוספים (באסטמה למשל מקובל להשתמש במכשיר פשוט וזול הבודק מהירות מרבית של זרימה נשיפתית שנקרא פיק-פלואו).  כפי שאמרנו בעיות נשימה במיאסטניה נגרמות כתוצאה מחולשה של שרירי הנשימה והבליעה. בתוך הסרגל התיפקודי ישנן מספר שאלות שמתייחסות לפרמטרים האלו: יכולת האכילה, יכולת הבליעה, קושי בדיבור, קושי בנשימה במאמץ וכמה אפשר לספור בנשימה אחת. לנוחותכם, בנינו סרגל תיפקודי שנועד לבדוק ספציפית את הסימנים האלה ונוספים.

כרגע, אין לנו נתונים לגבי המשמעות של שינויים בפרמטרים אלו. אנחנו מקוים בעתיד הקרוב לערוך מחקר שיבדוק זאת בצורה מבוקרת ומקוים שתסכימו להשתתף בו.

 

 

טיפול:

החמרה, גם אם אינה מסכנת חיים, במצב הנשימתי במיאסטניה דורשת כמו כל החמרה אחרת, בראש ובראשונה שינוי בטיפול התרופתי.

בנוסף, במידה וקיימות בעיות בליעה משמעותיות או חשד לאספיראציות, דרוש ייעוץ על ידי קלינאית תקשורת לגבי השינויים הנדרשים בתזונה ובאופן האכילה והשתייה.

אם קיימת החמרה נשימתית משמעותית ומתמשכת או אם נמצאו שינויים בבדיקת שינה, יש מקום גם לשקול טיפול במכשיר תומך נשימה במהלך הלילה או בעת החמרה חולפת במצב הנשימתי במהלך היום.

ומה קורה אם בכל זאת מגיעים למצב קשה, שדורש טיפול מיידי? גם כאן ישנם מחקרים שמראים שבהגעה מוקדמת יחסית ניתן לטפל על ידי מכשיר הנשמה לא חודרני, מנוחה וטיפול תרופתי. כאשר ברוב המקרים חל שיפור משמעותי תוך כשבוע, עם חזרה הדרגתית למצב שהיה קודם. 

 

 

נכתב על ידי ד"ר דניאל סטרובין וד"ר מיכל הרן